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West-Syndrom (Kinderkrampf) bei Babys

Infantile Krämpfe.

Wie der Name schon sagt, sind kindliche Krämpfe plötzliche Rucke und Steifheit in den Körperbewegungen des Babys, die im Grunde genommen kleine Anfälle sind, die langfristige Auswirkungen haben können. Es ist ein besorgniserregender Anblick für alle Eltern, wenn ihr Baby ungewöhnliche krampfhafte Bewegungen zeigt und eine frühzeitige Erkennung und Behandlung zu besseren Ergebnissen führen kann.

Was ist Westspasmus?

Für diejenigen, die fragen, was kindliche Krämpfe sind, wird es auch West-Syndrom oder West-Krampf genannt. Es ist eine seltene Form der Epilepsie, die bei fast 1 von 2000 Babys auftritt. Die Symptome beginnen sich zu zeigen, wenn das Baby innerhalb eines Jahres alt ist und sind durch Krämpfe, Umkehrung der Entwicklung und eine bestimmte Art von unregelmäßigem Gehirnaktivitätsmuster gekennzeichnet, das als Hypsarrhythmie bezeichnet wird. Der Name West stammt von der ersten Person, die ihn beschrieb – Dr. W. West im Jahr 1841, als er ihn bei seinem eigenen Sohn bemerkte.

Die Anfälle in diesem Zustand dauern nur weniger als einige Sekunden und treten nahe beieinander als eine Gruppe von Anfällen auf, zwischen denen eine Lücke von 5 bis 10 Sekunden liegt. Während des Krampfes kann sich der Körper des Babys plötzlich versteifen, die Hände und Beine können sich nach vorne beugen, der Rücken kann sich wölben und der Kopf kann sich auch nach vorne beugen. Bei einigen Babys dauert der Krampf jedoch weniger als eine Sekunde und kann auf den ersten Blick schwer zu bemerken sein. Bei einigen Babys kann das einzige Symptom darin bestehen, dass die Augen hochrollen oder der Bauch leicht knirscht. Die Krämpfe treten häufig unmittelbar nach dem Aufwachen des Babys auf und sind im Schlaf selten.

Eltern bemerken häufig eine Reihe von Veränderungen bei ihren Babys, kurz nachdem die Krämpfe beginnen. Einige von ihnen umfassen:

  • Verlust von Entwicklungsmeilensteinen, die zuvor erreicht wurden, wie z. B. Überrollen, Sitzen, Plappern, Krabbeln usw.
  • Das Fehlen von Lächeln und sozialen Interaktionen
  • Babys sind umständlicher oder leiser.

Wer kann kindliche Krämpfe bekommen?

Dies ist eine seltene Erkrankung, von der weniger als 6 von 10.000 Babys betroffen sind. Es beginnt normalerweise im Alter zwischen 2 und 12 Monaten und die höchsten Symptome treten im Alter zwischen 4 und 8 Monaten auf.

Arten von kindlichen Krämpfen

Basierend darauf, wie sie auftreten und was sie verursacht, können Ärzte kindliche Krämpfe als einen der folgenden drei Typen bezeichnen:

1. Symptomatisches West-Syndrom

Dies ist ein Begriff, der verwendet wird, wenn das West-Syndrom durch eine andere Erkrankung des Babys verursacht wird und der Arzt weiß, um welche andere Erkrankung es sich handelt. Bei 70-75% der Babys mit kindlichen Krämpfen wird der symptomatische Typ diagnostiziert.

2. Kryptogenes West-Syndrom

Säuglingskrämpfe werden als kryptogen eingestuft, wenn der Arzt den Verdacht hat, dass ein anderer Zustand vorliegt, aber nicht weiß, um was es sich handelt. Fälle von kryptogenem West-Syndrom liegen zwischen 8 und 42%.

3. Idiopathische kindliche Krämpfe

Säuglingskrämpfe werden als idiopathisch eingestuft, wenn sich das Baby vor den Westkrämpfen sowohl physisch als auch psychisch normal entwickelte. In diesem Fall ist die zugrunde liegende Ursache jedoch genetisch bedingt und keine andere Erkrankung. Diese treten in etwa 9-14% der Fälle auf.

Was verursacht kindliche Krämpfe?

Infantile Krämpfe können durch jeden Zustand verursacht werden, der das Gehirn schädigt, und sie können vor der Geburt (vor der Geburt des Babys) oder nach der Geburt (nach der Geburt des Babys) auftreten. Es gibt zahlreiche Bedingungen, die dazu führen können, und einige von ihnen sind unten aufgeführt.

  1. Tuberöser Sklerose-Komplex: Einer der häufigsten ist der Tuberkulose-Komplex (TSC). TSC ist eine seltene Art von autosomal dominanter genetischer Erkrankung, von der bekannt ist, dass sie das Wachstum von gutartigen Tumoren im Gehirn und vielen anderen Organen im Körper auslöst. Es ist auch die häufigste Ursache für das symptomatische West-Syndrom bei bis zu 50% der Babys, wie es häufig bei Babys mit kindlichen Krämpfen im Alter von 4 bis 6 Monaten auftritt. Wenn Babys TSC haben, haben sie normalerweise farblose Beulen auf ihrer Haut.
  1. Down-Syndrom-Kinderkrämpfe: Genetische Störungen wie das Down-Syndrom verursachen bekanntermaßen auch Krämpfe bei Babys.
  1. Nicht vererbte Gene: Infantile Krämpfe können auch das Ergebnis genetischer Defekte des Babys sein, die nicht vererbt werden.
  1. Einige der Ursachen des Other West-Syndroms sind:
  • Entwicklungsprobleme im Gehirn, wenn das Baby im Mutterleib oder nach der Geburt war
  • Schädigung des Gehirns
  • Änderungen in der Gehirnstruktur
  • Infektionen im Gehirn
  • Geringe Sauerstoffversorgung des Gehirns
  • Blutungen oder Blutungen im Schädel
  • Läsion im Gehirn
  • Enzephalitis (Entzündung im Gehirn)
  • Vitamin B-Mangel
  • Stoffwechselstörungen

Anzeichen und Symptome von kindlichen Krämpfen

Die offensichtlichen Symptome der Erkrankung sind Anfälle und Krämpfe. Sie können beide mild oder kraftvoll sein und nur wenige Sekunden dauern, während sie in Clustern erscheinen. Die kurzen Krämpfe folgen nacheinander mit einigen Sekunden Pause zwischen ihnen. Ein leichter Anfall könnte so aussehen, als würde das Baby plötzlich mit dem Kopf nicken oder ungewöhnlich mit den Händen oder Beinen ruckeln. Ein stärkerer Anfall könnte sie steif machen und sich kräuseln, indem sie ihre Knie zur Brust bringen oder ihre Arme heftig ausstrecken. Einige Anfälle können nur eine Körperseite betreffen, und Sie können auch feststellen, dass das Baby vor oder nach einem Anfall weint.

Babys scheinen auch zu ruckeln oder zu zucken und dies wird als Myoklonus bezeichnet. Sie werden in zwei Typen eingeteilt:

  • Positiver Myoklonus, bei dem sich die Muskeln plötzlich anspannen.
  • Negativer Myoklonus, bei dem sich die Muskeln plötzlich entspannen.

Andere auffällige Symptome des West-Syndroms sind:

  • Schwitzen
  • Blass oder rot werden
  • Die Pupillen dehnen sich aus und erscheinen dunkel
  • Die Augen werden wässrig
  • Das Atmen wird schneller oder langsamer
  • Die Herzfrequenz steigt oder sinkt

Wie wird Westspasmus diagnostiziert?

Die Diagnose wird durch die Korrelation der typischen Merkmale mit dem charakteristischen EEG der Erkrankung gestellt. Das EEG zeigt typischerweise ein chaotisches Muster, das als Hypsarrhythmie bei Babys mit West-Syndrom bezeichnet wird. Die genaue Ursache wird im Allgemeinen bei 7 bis 8 von 10 Kindern mit dieser Erkrankung gefunden, und eine Reihe anderer Tests werden zusammen mit dem EEG durchgeführt, um dies zu bestätigen. Einige von ihnen umfassen Gehirnscans wie MRT, Urintests, Bluttests und Rückenmarksflüssigkeitstests.

Komplikationen des West-Syndroms

Leider kann das West-Syndrom bei den meisten Kindern langfristige Auswirkungen in Form von Entwicklungsverzögerungen, Lernschwierigkeiten, Autismus haben, und etwa 7 von 10 Babys hätten schwere geistige Behinderungen. Viele von ihnen haben im Erwachsenenalter andere Arten von Anfällen und jeder Fünfte leidet an einer schweren Form der Epilepsie, dem Lennox-Gastaut-Syndrom. Der Schweregrad der Behinderung hängt von der zugrunde liegenden Ursache des West-Syndroms ab, und es wird allgemein beobachtet, dass:

  • Wenn sie vorher auf dem richtigen Weg waren, können sie ihre geistigen Fähigkeiten behalten oder nur eine leichte Behinderung erleiden.
  • Wenn eine Hirnverletzung dies verursacht, hätten sie ernstere Probleme.

Wie werden kindliche Krämpfe behandelt?

Die Behandlung der Erkrankung würde erfordern, dass Ihr Arzt mit Spezialisten zusammenarbeitet, und umfasst die folgenden Ansätze einzeln oder in Kombination:

1. Medikamente und Drogen

Medikamente sind die häufigste Behandlung und der Arzt würde eine Reihe von Medikamenten ausprobieren, wie zum Beispiel:

  • ACTH-Hormon
  • Anfallsmedikamente wie Vigabatrin
  • Steroide wie Prednison
  • Vitamin B6

2. Ketogene Diät

Eine ketogene Diät, die reich an Fetten und kohlenhydratarm ist, kann vom Arzt vorgeschlagen werden. Solche Diäten sollten nur unter Aufsicht eines Ernährungsspezialisten durchgeführt und nicht selbst ausprobiert werden. Dem Baby muss zusammen mit dem regelmäßigen Stillen eine ketogene Formel verabreicht werden. Der Arzt könnte das Baby sogar ins Krankenhaus einweisen, um mit der Behandlung zu beginnen.

3. Chirurgie

Wenn Läsionen in den Gehirnscans des Babys auftreten, kann eine Operation durchgeführt werden. Üblicherweise wird ein Verfahren durchgeführt, das als Corpus Callosotomie bezeichnet wird und auch als Split-Brain-Operation bezeichnet wird und die Intensität der Anfälle verringert.

Die meisten Babys mit West-Syndrom sprechen gut auf die Behandlung an, und die langfristigen Aussichten hängen von der zugrunde liegenden Ursache der Erkrankung ab.

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