Syndrome de West (spasme infantile) chez les nourrissons

Les spasmes infantiles, comme son nom l’indique, sont des secousses soudaines et une raideur dans les mouvements du corps du bébé, qui sont essentiellement de petites crises qui peuvent avoir des répercussions à long terme. C’est un spectacle troublant pour tous les parents de voir leur bébé présenter des mouvements saccadés inhabituels, et une reconnaissance et un traitement précoces peuvent conduire à de meilleurs résultats.

Qu’est-ce que le spasme occidental?

Pour ceux qui demandent ce que sont les spasmes infantiles, on l’appelle également syndrome de West ou spasme de West. Il s’agit d’une forme rare d’épilepsie qui survient chez environ 1 bébé sur 2000. Les symptômes commencent à apparaître lorsque le bébé a un an et se caractérisent par des spasmes, une inversion du développement et un type spécifique de schéma d’activité cérébrale erratique appelé hypersarythmie. Le nom West vient de la première personne à le décrire: le Dr W. West en 1841 quand il l’a remarqué sur son propre fils.

Les crises dans cet état ne durent que moins de quelques secondes et se produisent ensemble en tant que groupe de crises avec un écart de 5 à 10 secondes entre elles. Pendant le spasme, le corps du bébé peut soudainement se raidir, les mains et les jambes peuvent se pencher en avant, le dos peut se cambrer et la tête peut également se pencher en avant. Cependant, chez certains bébés, le spasme dure moins d’une seconde et peut être difficile à remarquer au début, et chez certains, le seul symptôme peut être que les yeux sont debout ou qu’il y a une légère fissuration dans le ventre. Les spasmes surviennent généralement juste après le réveil du bébé et sont rares pendant le sommeil.

Les parents remarquent généralement une série de changements dans leur bébé peu de temps après le début des spasmes. Certains d’entre eux comprennent:

• Perte d’étapes de développement qui ont été précédemment accomplies, telles que tourner, s’asseoir, babiller, ramper, etc.
• L’absence de sourires et d’interactions sociales.
• Les bébés sont plus agités ou deviennent plus calmes.

Qui peut avoir des spasmes infantiles?

Il s’agit d’une maladie rare qui affecte moins de 6 bébés sur 10 000. Elle commence généralement entre 2 et 12 mois et les symptômes maximum sont observés entre 4 et 8 mois.

Types de spasmes infantiles

Selon la façon dont ils se produisent et leurs causes, les médecins peuvent désigner les spasmes infantiles comme l’un des trois types suivants:

1. Syndrome symptomatique de West

C’est un terme utilisé lorsque le syndrome de West est causé par une autre condition chez le bébé et que le médecin sait quelle est l’autre condition. 70 à 75% des bébés qui ont des spasmes infantiles reçoivent un diagnostic de type symptomatique.

2. Syndrome cryptogénique de l’Ouest

Le spasme infantile est classé comme cryptogénique lorsque le médecin soupçonne qu’il provoque une autre affection, mais ne sait pas de quoi il s’agit. Les cas de syndrome de Cryptogenic West varient largement entre 8 et 42%.

3. Spasmes infantiles idiopathiques

Les spasmes infantiles sont classés comme idiopathiques lorsque le bébé s’est développé à un rythme normal à la fois physiquement et mentalement avant les spasmes occidentaux. Dans ce cas, cependant, la cause sous-jacente est génétique et non une autre condition. Ceux-ci surviennent dans environ 9 à 14% des cas.

Qu’est-ce qui cause les spasmes infantiles?

Les spasmes infantiles peuvent être causés par toute condition qui endommage le cerveau et peuvent être prénatals (ils surviennent avant la naissance du bébé) ou postnatals (après la naissance du bébé). De nombreuses conditions peuvent y conduire et certaines d’entre elles sont répertoriées ci-dessous.

1. Complexe de la sclérose tubéreuse: L’un des plus courants est le complexe de la sclérose tubéreuse (TSC). Le TSC est un type rare de maladie génétique autosomique dominante connue pour déclencher la croissance de tumeurs bénignes dans le cerveau et de nombreux autres organes du corps. C’est aussi la principale cause du syndrome de West symptomatique avec jusqu’à 50% des nourrissons, comme il est souvent trouvé chez les nourrissons souffrant de spasmes infantiles à 4–6 mois. Si les bébés souffrent de TSC, ils ont généralement des bosses incolores sur leur peau.

2. Spasmes infantiles trisomiques: Les troubles génétiques comme le syndrome de Down sont également connus pour provoquer des spasmes chez les bébés.

3. Gènes non hérités: Les spasmes infantiles peuvent également être le résultat de défauts génétiques chez le bébé qui ne sont pas hérités.

4. Certaines des causes du syndrome de West West comprennent:

• Problèmes de développement dans le cerveau lorsque le bébé était dans l’utérus ou après la naissance.
• Dommages cérébraux
• Tout changement dans la structure du cerveau.
• Infections cérébrales
• Faible apport d’oxygène au cerveau.
• Saignement ou saignement à l’intérieur du crâne.
• Lésion cérébrale.
• Encéphalite (inflammation du cerveau)
• Carence en vitamine B
• Troubles du métabolisme.

Signes et symptômes de spasmes infantiles

Les symptômes évidents de la maladie sont des convulsions et des spasmes. Les deux peuvent être légers ou puissants et ne durer que quelques secondes tout en apparaissant en groupe. Les spasmes courts se succèdent avec quelques secondes de repos entre eux. Une légère crise peut donner l’impression que le bébé hoche soudainement la tête ou bouge anormalement ses mains ou ses jambes. Une crise plus forte pourrait les rendre raides et courbées en amenant les genoux à la poitrine ou en étendant violemment les bras. Certaines crises peuvent affecter un seul côté du corps, et vous pouvez également remarquer que le bébé pleure avant ou après une crise.

Les bébés peuvent également apparaître comme des secousses ou des contractions musculaires, et cela s’appelle la myoclonie. Ils sont classés en deux types:

• Myoclonie positive, où les muscles se resserrent soudainement.
• Myoclonie négative, où les muscles se relâchent soudainement.

D’autres symptômes notables du syndrome de West comprennent:

• Transpiration
• Devenant pâle ou rouge
• Les pupilles se dilatent et apparaissent sombres.
• Les yeux deviennent larmoyants
• La respiration devient plus rapide ou plus lente.
• La fréquence cardiaque augmente ou diminue

Comment le spasme occidental est-il diagnostiqué?

Le diagnostic est établi en corrélant les caractéristiques typiques avec l’EEG caractéristique de la condition. L’EEG montre généralement un schéma chaotique appelé hypsarythmie chez les bébés atteints du syndrome de West. La cause exacte se trouve généralement chez 7 à 8 enfants sur 10 atteints de la maladie, et d’autres tests sont effectués avec l’EEG pour le confirmer. Certains d’entre eux comprennent des scintigraphies cérébrales comme l’IRM, l’analyse d’urine, des tests sanguins et des tests de liquide céphalo-rachidien.

Complications du syndrome de West

Malheureusement, pour la plupart des enfants, le syndrome de West peut avoir des répercussions à long terme sous la forme de retards de développement, de difficultés d’apprentissage, d’autisme et environ 7 bébés sur 10 souffriraient de graves troubles mentaux. Beaucoup d’entre eux continuent d’avoir d’autres types de crises à l’âge adulte, et 1 sur 5 souffrira d’une forme grave d’épilepsie appelée syndrome de Lennox-Gastaut. La gravité de l’invalidité dépendra de la cause sous-jacente du syndrome de West et il est généralement observé que:

• S’ils étaient sur la route auparavant, ils peuvent maintenir leur capacité mentale ou ne souffrir que d’un léger handicap.
• Si une lésion cérébrale en est la cause, ils auraient des problèmes plus graves.

Comment les spasmes infantiles sont-ils traités?

Le traitement de la maladie nécessiterait que votre médecin travaille avec des spécialistes et implique les approches suivantes individuellement ou en combinaison:

1. Médicaments et médicaments

Les médicaments sont le traitement le plus courant et le médecin essaierait une variété de médicaments tels que:

• Hormone ACTH
• Médicaments anti-épileptiques tels que la vigabatrine
• Stéroïdes comme la prednisone
• Vitamine B6

2. Régime cétogène

Le médecin peut suggérer un régime cétogène riche en graisses et pauvre en glucides. Ces régimes ne doivent être administrés que sous la supervision d’un spécialiste de la nutrition et ne doivent pas être essayés seuls. Une formule cétogène doit être administrée au bébé avec un allaitement régulier. Le médecin peut même admettre le bébé à l’hôpital pour commencer le traitement.

3. Chirurgie

Si des blessures apparaissent sur les scintigraphies cérébrales du bébé, une intervention chirurgicale peut être effectuée. Généralement, une procédure appelée callosotomie corporelle, également appelée chirurgie du cerveau fendu, est effectuée pour réduire l’intensité des crises.

La plupart des bébés atteints du syndrome de West répondent bien au traitement, et le pronostic à long terme dépend de la cause sous-jacente de la maladie.

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