Hydrocéphalie chez les bébés: causes, symptômes et traitement

Crédit d’image: wikipedia

L’hydrocéphalie est peut-être l’une des conditions les plus inquiétantes pour les bébés. Le bébé développe un gonflement massif du cerveau en raison de la rétention d’un excès de liquide céphalorachidien. Et, le gonflement déroutant a le potentiel d’endommager éventuellement le cerveau. Le seul traitement de l’hydrocéphalie chez les bébés est la chirurgie suivie de contrôles réguliers. La plupart des parents ont des informations limitées sur la maladie et les raisons sous-jacentes. MomJunction vous aide à comprendre l’hydrocéphalie, ses symptômes, son pronostic et son traitement.

Qu’est-ce que l’hydrocéphalie chez les bébés?

L’hydrocéphalie est une condition dans laquelle l’excès de liquide céphalorachidien reste dans les cavités cérébrales, provoquant un gonflement du cerveau et du crâne. Le liquide céphalorachidien, ou LCR, est un liquide clair qui circule dans le système nerveux pour fournir de la nourriture et amortir le cerveau et la moelle épinière (1).

Le fluide est produit par une partie du cerveau appelée plexus choroïde d’où il se déplace dans une série de canaux à l’intérieur du cerveau appelés ventricules (2). À partir des ventricules, le liquide circule vers certaines parties du système nerveux.

Les ventricules agissent comme une plaque tournante pour transférer tout excès de LCR dans la circulation sanguine. Lorsque les ventricules ne drainent pas le liquide, il s’accumule dans le cerveau, provoquant un gonflement du cerveau et du crâne. L’accumulation d’un excès de LCR entraîne des ballonnements. Mais pourquoi l’excès de LCR s’accumule-t-il? Découvrons-le.

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Quelles sont les causes de l’hydrocéphalie chez les bébés?

La raison fondamentale derrière l’accumulation de liquide céphalo-rachidien dépend du type d’hydrocéphalie: hydrocéphalie congénitale ou hydrocéphalie acquise. Voici les raisons de ces deux conditions.

i) Causes de l’hydrocéphalie congénitale:

Cette condition survient au moment de la naissance, pour les raisons énumérées ci-dessous:

• Ventriculomégalie: C’est une condition où les ventricules du cerveau deviennent plus gros que la normale en raison d’une invalidité congénitale. Les gros ventricules provoquent des irrégularités du flux du LCR entraînant une hydrocéphalie.

• Sténose aqueductale: Le passage reliant les parties des ventricules se rétrécit, empêchant ainsi la libre circulation du liquide céphalorachidien.

• Kyste arachnoïdien: Ces kystes sont de petites poches anormales de liquide céphalorachidien contenues dans la couche arachnoïdienne, qui est située entre les différentes membranes qui recouvrent le cerveau (3). Les kystes arachnoïdiens sont autonomes, mais sont toujours connectés aux ventricules, ce qui affecte la pression du LCR dans le cerveau.

• Spina bifida: Il s’agit d’une anomalie congénitale où les os de la colonne vertébrale ne fusionnent pas correctement. Il provoque la formation anormale de la moelle épinière et du reste du système nerveux. L’excès de LCR fait partie des anomalies résultant du spina bifida (4).

• Infections maternelles pendant la grossesse: Les infections graves de la mère pendant la grossesse augmentent le risque de naissance d’un bébé atteint d’hydrocéphalie. Des maladies telles que la rubéole et les oreillons qui affectent la mère ont été liées à la naissance de bébés atteints d’hydrocéphalie congénitale (5).

Les raisons ci-dessus sont le résultat de défauts génétiques et le bébé à naître montre les premiers signes d’hydrocéphalie congénitale dans l’utérus.

ii) Causes de l’hydrocéphalie acquise:

L’hydrocéphalie acquise survient après la naissance et n’est pas d’origine congénitale. Dans ce cas, un nouveau-né serait en bonne santé à la naissance mais développerait une hydrocéphalie plus tard pour l’une des raisons mentionnées ci-dessous:

• Hémorragie intraventriculaire: Le saignement se produit dans le cerveau et fait couler le sang dans les ventricules, se mélange avec le LCR et augmente la pression du fluide. Cette condition survient principalement chez les bébés prématurés qui ont des vaisseaux sanguins extrêmement délicats et sous-développés qui se rompent au hasard dans le cerveau sans raison précise. L’hémorragie intraventriculaire et l’hydrocéphalie subséquente sont rares chez les nourrissons nés à terme (6).

• Blessures à la tête: Les traumatismes crâniens peuvent provoquer des saignements dans les ventricules conduisant à l’hydrocéphalie. Le saignement est similaire à celui résultant d’une hémorragie intraventriculaire.

• Infections: Les maladies qui affectent le système nerveux peuvent provoquer une hydrocéphalie. Un exemple est la méningite, une inflammation de la membrane protectrice qui entoure le cerveau en raison d’une infection par un agent pathogène. La méningite interfère avec la réabsorption du LCR, provoquant une hydrocéphalie (7).

• Kyste cérébral ou tumeur: Les kystes et les tumeurs peuvent obstruer les ventricules et réduire leur volume, entraînant éventuellement un excès de LCR dans le cerveau. Ce type d’hydrocéphalie causée par un blocage est appelé hydrocéphalie non communicante (8).

• Malabsorption du LCR: Le LCR peut s’écouler à travers les ventricules sans obstruction, mais l’excès de liquide ne peut pas être absorbé par la circulation sanguine en raison de défauts dans le ventricule. Le gonflement du cerveau, dans ce cas, est appelé hydrocéphalie communicante.

L’hydrocéphalie acquise peut survenir à tout moment pendant l’enfance d’un bébé. Cependant, il existe une condition qui ressemble assez à l’hydrocéphalie, mais elle est différente.

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Hydrocéphalie externe bénigne: est-ce une hydrocéphalie?

L’hydrocéphalie externe bénigne, également connue sous le nom d’hydrocéphalie externe, est un espace sous-arachnoïdien élargi, qui est un espace rempli de tissus autour du cerveau. La congestion des espaces arachnoïdiens provoque un gonflement du cerveau et une expansion du crâne. Cependant, il y a peu ou pas d’augmentation de la taille du ventricule. De plus, il n’y a aucun impact sur le flux CSF. La condition est spontanément résolutive, disparaît en quelques années et provoque rarement des complications contrairement à la véritable hydrocéphalie (9). Les bébés atteints de cette affection ne présentent aucun symptôme indésirable et aucun traitement n’est nécessaire (10). Par conséquent, le trouble est différent de l’hydrocéphalie et ne doit pas être confondu avec lui.

Vous pouvez éviter cette confusion lorsque vous pouvez identifier une véritable hydrocéphalie chez les bébés.

Quels sont les symptômes de l’hydrocéphalie chez les bébés?

Un bébé atteint d’hydrocéphalie présentera les signes suivants de la maladie (11):

• Gonflement inhabituel de la tête: C’est le premier et le premier signe d’hydrocéphalie chez les bébés. La partie supérieure du crâne semble augmenter de diamètre avec chaque jour qui passe. Le crâne se dilaterait et une tache molle, tendue et encombrante peut être ressentie sur le dessus de la tête. Le gonflement donne à la tête du bébé une apparence étrange et inhabituellement grande par rapport au corps. Même les cas d’hydrocéphalie les plus légers provoquent une expansion rapide du crâne.

• Division des os du crâne: Les parents peuvent voir les coutures qui apparaissent sur les différentes parties de la tête. Ces coutures sont des sutures, la jonction des os du crâne sous la peau. Une inflammation rapide du cerveau provoque l’expansion des os du crâne et l’élargissement des sutures.

• Collyre: Les yeux sont baissés en permanence et il semble que le bébé regarde toujours en bas sans bouger beaucoup ses yeux. Aussi appelé coucher de soleil des yeux.

• Mauvaise alimentation et vomissements: Le bébé cessera de s’alimenter correctement une fois que l’enflure apparaît. Les vomissements deviennent courants et conduisent à un manque d’appétit.

• Irritabilité et crises: Le bébé devient irritable et éprouve fréquemment des convulsions.

Les symptômes de l’hydrocéphalie sont certainement alarmants et vous devriez emmener le bébé chez le médecin pour un diagnostic formel.

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Comment l’hydrocéphalie chez les bébés est-elle diagnostiquée?

Le médecin établit un diagnostic positif en utilisant les étapes suivantes (12):

• Examen physique: Le médecin mesure la circonférence de la tête du bébé et vérifie une croissance anormale. Les yeux sont inspectés pour voir s’ils sont enfoncés et si le bébé a du mal à les bouger. Le point mou sur la tête d’un bébé, appelé la fontanelle, est vérifié pour le gonflement.

• Examen échographique: Le médecin place une sonde à ultrasons sur le dessus de la tête. Les ondes ultrasonores à haute fréquence forment une image du cerveau qui est évaluée pour observer toute accumulation de liquide céphalorachidien.

• Tomodensitométrie (TDM): La tomodensitométrie, également connue sous le nom de tomodensitométrie, utilise plusieurs images radiographiques pour créer une image en trois dimensions du cerveau. Il aide le médecin à détecter l’emplacement précis de l’enflure. La tomodensitométrie dure environ 20 minutes et nécessite que le bébé reste immobile. Pour cette raison, le médecin peut donner au bébé un sédatif léger avant de prendre la radiographie.

• Résonance magnétique (IRM): Le test utilise le champ magnétique et les ondes radio pour créer une image virtuelle en trois dimensions du cerveau. L’image numérique fournit une représentation précise de chaque partie du cerveau. Le processus d’IRM nécessite de rester immobile et peut prendre jusqu’à une heure, selon le type d’équipement. Certains hôpitaux sont équipés d’appareils d’IRM à balayage rapide qui ne prennent que cinq minutes et ne nécessitent pas de sédation.

Les méthodes ci-dessus aident à diagnostiquer l’hydrocéphalie chez un bébé après sa naissance. Mais la condition peut également être diagnostiquée chez un bébé à naître.

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Diagnostic de l’hydrocéphalie dans l’utérus:

Une mère peut faire tester son foetus pour l’hydrocéphalie lors de son bilan de grossesse régulier. Les étapes suivantes sont utilisées pour diagnostiquer l’hydrocéphalie chez un bébé à naître:

• Échographie: Les médecins vérifieront la taille des ventricules lors des échographies de routine. Ils évalueront et commenteront le développement cérébral du fœtus en croissance.

• Amniocentèse: Si un médecin confirme l’hydrocéphalie chez le fœtus, une deuxième évaluation est effectuée par le biais du processus appelé amniocentèse. Ici, une aiguille est insérée dans l’utérus de la mère directement dans le sac amniotique pour retirer un échantillon du liquide amniotique. Le liquide est ensuite analysé pour les mutations génétiques qui peuvent aider à déterminer les troubles tels que la ventriculomégalie qui peuvent conduire à l’hydrocéphalie (13).

Le diagnostic avant la naissance aide les parents et les médecins à bien se préparer au traitement une fois le bébé né.

Comment l’hydrocéphalie chez les bébés est-elle traitée?

Le trouble ne peut être traité que par la chirurgie et aucun médicament ne peut guérir la maladie. Les interventions chirurgicales suivantes sont utilisées pour le traitement (14):

• Chirurgie de pontage: C’est la méthode de traitement la plus courante pour l’hydrocéphalie chez les bébés. La procédure de traitement de dérivation utilise deux composants: la dérivation et la valve. Le shunt est un long tube, comme un cathéter, en silicone. Une ouverture de tube est placée à l’intérieur du ventricule où l’excès de LCR s’accumule. Le tube est ensuite dirigé sous la peau pour se terminer dans une cavité cardiaque ou un estomac, pour la réabsorption du fluide. Une valve est également attachée au shunt à un point proche du ventricule. La valve unidirectionnelle contrôle le débit et la pression du LCR sortant des ventricules. Il empêche le retour du LCR vers le ventricule, même lorsque le patient change de position, et atténue le drainage excessif du liquide céphalorachidien.

• Troisième ventriculostomie endoscopique: Le chirurgien fait une incision dans le ventricule et insère une sonde avec une caméra. Une tache est identifiée dans le ventricule et un trou est percé pour permettre au fluide de s’écouler dans le cerveau, d’où il est absorbé par les vaisseaux sanguins. Cette méthode est moins douloureuse et invasive mais moins efficace pour les bébés à moins qu’elle ne soit modifiée avec une procédure d’accompagnement.

• Troisième ventriculostomie endoscopique avec coagulation du plexus choroïde: Une opération de ventriculostomie régulière est suivie de la destruction d’un segment du plexus choroïde, qui est une partie du cerveau qui produit du liquide céphalorachidien. Une impulsion électrique est utilisée pour annuler les fonctions du plexus choroïde, l’empêchant ainsi de produire un excès de liquide céphalorachidien. La troisième ventriculostomie endoscopique avec coagulation du plexus choroïde est la seule méthode pour traiter l’hydrocéphalie chez les bébés prématurés et ceux qui en souffrent en raison du spina bifida.

Veuillez noter qu’aucune des procédures ci-dessus n’est sans complications et doit donc être effectuée par des professionnels.

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Quelles sont les complications et les limites du traitement?

Avant d’opter pour un traitement d’hydrocéphalie, vous devez connaître les complications qui y sont associées.

• L’hydrocéphalie peut récidiver: Les procédures chirurgicales ne peuvent pas arrêter la production de liquide céphalorachidien (15). Il existe donc un risque de rechute. Cependant, les procédures chirurgicales réduisent avec succès les symptômes et permettent au bébé de gérer l’hydrocéphalie confortablement pour le reste de la vie.

• Les procédures chirurgicales ont des limites: Une procédure de ventriculostomie ne fonctionne que si le gonflement est causé par un blocage des ventricules. Pour d’autres raisons, la procédure de saisine est la seule option. La chirurgie de pontage nécessite des préparations élaborées, comme avoir le bébé à jeun pendant six heures avant la chirurgie. Après l’opération, le bébé doit rester au lit et ne pas bouger pendant 24 heures. La durée totale d’hospitalisation peut durer jusqu’à trois jours. Tout cela peut être accablant et douloureux pour le petit.

• Le suivi à long terme est obligatoire: Les robinets doivent être inspectés et changés périodiquement. Le médecin doit surveiller les performances de la valve à des intervalles définis. Une référence moyenne peut durer cinq ans, mais l’intervalle de remplacement peut varier en fonction de la gravité de l’état et des recommandations des médecins.

• Risques élevés de complications: Les soupapes de dérivation sont sujettes à des défaillances mécaniques, à un surentraînement, à un drainage insuffisant et à un blocage. Les infections bactériennes sont très susceptibles de se produire après la chirurgie au cours des trois premiers mois. Il y a 30% de chances d’échec du shunt au cours de la première année suivant la chirurgie. Même une infection ou un problème mineur rend impératif le remplacement de l’ensemble du système de dérivation. De plus, la ventriculostomie peut provoquer des saignements à l’intérieur du cerveau et provoquer une douleur intense.

Il est essentiel de rester attentif à tout signe d’infection après la chirurgie.

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Détection des infections après la chirurgie:

Le bébé présentera les symptômes suivants s’il développe une infection après la chirurgie.

• Gonflement ou enfoncement de la tête où le shunt pénètre dans le cerveau

• Gonflement ou rougeur dans la partie du corps où passe le tube de dérivation

• Irritabilité et pleurs fréquents.

Le bébé présentera une récurrence de tous les symptômes de l’hydrocéphalie. Si vous soupçonnez une infection, emmenez votre bébé chez un médecin sans arrière-pensée.

Une fois que le bébé est à la maison après la chirurgie, il devrait bénéficier de soins à domicile.

Comment prendre soin du bébé après la chirurgie?

La chirurgie est une bonne chose pour un bébé. Ils ne peuvent pas exprimer leur douleur et leur inconfort et deviennent donc frustrés. Les parents doivent prendre soin du bébé après une chirurgie de correction de l’hydrocéphalie.

• Nourrissez le bébé de la manière habituelle. Le bébé aurait été laissé à jeun pour une intervention chirurgicale et aurait faim. Une fois que l’enfant a repris connaissance, il peut reprendre l’allaitement directement à l’hôpital après avoir obtenu l’approbation des médecins. L’allaitement maternel normal peut être poursuivi à la maison car le shunt dans l’estomac n’interfère pas avec la digestion.

• Donnez-lui aussi de la nourriture solide. Les experts recommandent de donner au bébé suffisamment de fruits et légumes s’il peut manger des aliments solides (16). Une alimentation solide fournira suffisamment de micronutriments et de vitamines au bébé, ce qui facilitera le processus de guérison.

• Ne baignez pas votre bébé tant que les points de suture ne sont pas retirés. Le médecin peut utiliser des points solubles ou des points retirés plus tard. Ne pas baigner le bébé tant que l’incision du point n’est pas terminée. L’élimination des taches signifie que la peau est fermée et qu’il est sûr d’entrer en contact avec de l’eau et des substances telles que du savon.

• Gardez la zone d’incision propre et sèche. Utilisez de l’eau chaude savonneuse pour couvrir l’endroit régulièrement et assurez-vous que la plaie est sèche. Renseignez-vous sur les soins et l’hygiène des shunts auprès de votre médecin avant de quitter l’hôpital.

• Il n’y a pas d’activités physiques intenses pendant un certain temps. Les blessures de la chirurgie prennent du temps à guérir et le shunt est en place. Par conséquent, un bébé doit être tenu à l’écart des jeux et activités possibles pendant six semaines après la chirurgie (17). Le bébé peut retourner à la crèche au bout de sept jours, mais rien de fatigant ne devrait être autorisé.

• Apprenez au bébé à ne pas toucher le shunt. Une fois que le bébé s’est remis de l’opération, il deviendra conscient et curieux de l’étrange bosse sur sa tête. Les bébés plus âgés joueront ou toucheront probablement la bosse, qui est l’entrée de contournement du cerveau. Apprenez à votre bébé à ne pas toucher le shunt en le décourageant avec des mots comme Non à chaque fois. Gardez la main de bébé occupée avec un jouet chaque fois que vous vous ennuyez et que vous êtes sur le point de toucher le shunt pour jouer.

La condition peut être facilement gérée avec l’aide et les conseils du médecin. Si vous vous inquiétez de l’avenir du bébé avec l’hydrocéphalie, MomJunction peut vous aider.

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Pronostic de l’hydrocéphalie chez les nourrissons

Voici quelques points importants que vous devez savoir:

• Les bébés atteints d’hydrocéphalie ont un bon taux de survie. avec environ 95% des bébés survivant pour vivre une vie longue et saine. L’espérance de vie est comparable à celle des bébés normaux (18). Un excellent taux de survie est possible grâce au traitement, qui peut être compliqué et imparfait, mais donne quand même au bébé une meilleure chance de vivre que de vivre avec l’hydrocéphalie.

• L’effet dépend de la gravité. de l’hydrocéphalie, et cela influe sur le résultat de toute complication à long terme (19). Les bébés atteints d’hydrocéphalie légère peuvent mieux récupérer que les bébés atteints d’hydrocéphalie sévère. Cependant, les deux nécessiteraient des évaluations fréquentes pour tout retard de croissance.

• Irréversible Des lésions cérébrales sont possibles dans l’hydrocéphalie congénitale. Il en résulte que certaines parties du cerveau sont incapables d’exécuter des fonctions régulières (20). Cela peut entraîner d’autres problèmes neurologiques comme l’épilepsie et les convulsions.

• Il y a une forte probabilité qu’un bébé atteint d’hydrocéphalie souffre de retard de développement (21) Les problèmes comprennent les problèmes d’apprentissage, les problèmes d’élocution, la mauvaise durée d’attention, les problèmes de mémoire et les problèmes de vision. Cependant, les experts disent qu’environ 50% des bébés atteints d’hydrocéphalie grandissent pour avoir des fonctions cognitives et une intelligence normales.

• Rééducation et thérapies éducatives. Il peut aider un bébé à rattraper son retard de développement. Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux (NINDS), États-Unis. Les États-Unis affirment que les thérapies de réadaptation aident un bébé atteint d’hydrocéphalie à mener une vie normale avec des limitations minimales. Les thérapeutes spécialisés en hydrocéphalie peuvent aider à atténuer les risques de problèmes de développement.

L’hydrocéphalie n’a pas besoin d’entraver la croissance normale d’un bébé, mais si on lui en donne la chance, tout parent voudra certainement l’éviter. Malheureusement, cela pourrait arriver.

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L’hydrocéphalie chez les bébés peut-elle être évitée?

Malheureusement, il n’y a aucun moyen de prévenir l’hydrocéphalie malgré une détection précoce in utero (22). Les chercheurs travaillent toujours à trouver un moyen de prévenir et de guérir la maladie.

Mais les parents peuvent travailler pour atténuer les risques:

• Obtenez des contrôles réguliers pendant la grossesse. Ne manquez jamais un rendez-vous chez le médecin lorsque vous êtes enceinte et suivez le programme d’échographie. La détection précoce offre la meilleure opportunité pour un bébé de survivre et de vivre une vie normale après la naissance.

• Faites-vous vacciner pendant la grossesse. Consultez votre médecin et faites-vous vacciner contre des maladies comme la méningite, car la maladie peut affecter le développement cérébral du fœtus. Protégez-vous contre les maladies générales pour minimiser le risque d’effets indésirables sur le développement fœtal.

• Protégez les nourrissons contre les blessures à la tête. Testez votre maison avec un bébé et des objets sécurisés susceptibles d’entraver un bébé qui rampe. Utilisez un berceau avec des garde-corps ou des barres pour empêcher bébé de tomber. Lorsque vous voyagez en voiture, utilisez le siège d’auto pour bébé.

• Vaccinez le bébé. Protéger le bébé contre la maladie pourrait minimiser le risque de ses effets sur le cerveau. Consultez le pédiatre de votre bébé pour un calendrier de vaccination et suivez-le.

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L’hydrocéphalie peut être une affection permanente, mais la plupart des bébés y ont navigué confortablement. N’oubliez pas de rester attentif à toute complication après le traitement et prenez votre bébé pour des examens réguliers. L’hydrocéphalie est certes complexe, mais une intervention rapide par le biais du traitement est la clé pour assurer une vie longue et saine au bébé.

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