sickle cell disease 2020

Alles, was Sie über Sichelzellenerkrankungen wissen müssen

Sichelzellenkrankheit ist eine Bluterkrankung, die das Kind von einem oder beiden Elternteilen geerbt hat. Grundsätzlich hat das Blut bei dieser Störung nicht genügend gesunde rote Blutkörperchen (RBCs), um den vom Körper benötigten Sauerstoff zu transportieren. Im Allgemeinen ist die Störung in Ländern in Afrika, Arabien und der indischen Halbinsel häufiger. Lesen Sie auch – 5 Ernährungsumstellungen zur Kontrolle der Gewichtszunahme durch PCOS

Selbst wenn ein Elternteil das Sichelzellengen hat, ist das Kind anfällig für die Störung, was bedeutet, dass es ein normales Hämoglobin-Gen und eine defekte Form des Gens hat. Ihr Körper produziert sowohl normales Hämoglobin als auch Sichelzellen-Hämoglobin. Sie können einige Sichelzellen enthalten, haben aber im Allgemeinen keine Symptome. Aber zweifellos sind sie die Überträger von Krankheiten, was bedeutet, dass sie das Gen an ihre Kinder weitergeben können. Wenn beide Elternteile ein betroffenes Gen haben, hat auch das Kind die Krankheit. Lesen Sie auch – Der bakterielle Ausbruch infiziert Tausende in China inmitten der COVID-19-Pandemie: Kennen Sie die Symptome

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Das Sichelzellengen, das 1952 erstmals in den Nilgiri-Hügeln im Norden von Tamil Nadu beobachtet wurde, ist heute unter Menschen auf dem Deccan-Plateau in Zentralindien weit verbreitet und im Norden von Kerala und Tamil Nadu nur wenig präsent. Das Zusammentreffen großer Stammesbevölkerungen mit dem Sichelzellengürtel Zentralindiens, Nordkeralas und Tamil Nadus hat zu der Annahme geführt, dass Stammesangehörige anfälliger für das HbS-Gen sind, obwohl es unter Stammesangehörigen und Nicht-Stammesangehörigen weit verbreitet ist .

Symptome: Patienten mit Sichelzellenerkrankungen können einen niedrigen Hämoglobinspiegel entwickeln, der Transfusionen erfordert. Sie können auch periodische Schmerzepisoden entwickeln, die ab dem ersten Lebensjahr als Krisen bezeichnet werden und sehr behindernd sein können. Solche Patienten sind auch anfällig für wiederholte Lungenentzündung, schmerzhafte Schwellung von Händen und Füßen, plötzliche Vergrößerung der Milz (ein Organ, das Infektionen bekämpft), Schlaganfall, Sehstörungen, verzögertes Wachstum und andere Komplikationen des Knochens.

Behandlung: Bei Personen, die von dieser Erkrankung betroffen sind, müssen Dehydration und Sauerstoffmangel vermieden werden. Sie müssen jederzeit hydratisiert bleiben und sollten besonders vorsichtig sein, wenn sie in höhere Lagen reisen.

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Von der Krankheit betroffene Patienten sollten sich regelmäßig an Hämatologen wenden. Sie sollten zusätzliche Folsäure und Schutz vor Lungenentzündung in Form eines Impfstoffs und einer Antibiotikaprophylaxe haben.

Hydroxyharnstoff kommt Patienten, die an dieser Krankheit leiden, erheblich zugute, da er die Notwendigkeit einer Bluttransfusion verringert oder beseitigt, schmerzhafte Episoden verringert und das Risiko für Schlaganfälle und andere mit der Krankheit verbundene Komplikationen verringert.

Die einzige kurative Behandlung der Krankheit ist die allogene Knochenmarktransplantation, die eine sehr hohe Erfolgsrate aufweist. Wenn es in der Familie einen mit dem humanen Leukozytenantigen (HLA) übereinstimmenden Spender gibt, wird dieser Spender am meisten bevorzugt. Wenn es jedoch keinen passenden Familienspender gibt, kann der potenzielle Spender in den Knochenmarkspenderregistern gesucht werden. Dies wird als Matched Unrelated Donor Transplantation bezeichnet.

Derzeit wurden in bestimmten Teilen Indiens Neugeborenen-Screening-Programme eingeleitet, damit betroffene Babys frühzeitig identifiziert und eine angemessene Behandlung eingeleitet werden kann. Wenn ein betroffenes Kind in einer Familie ist, kann dieser Zustand in der nächsten Schwangerschaft überprüft werden, sodass die Familie die Möglichkeit hat, die Schwangerschaft abzubrechen.

Mit den derzeitigen Behandlungen können Patienten ein gutes Leben führen, das weitgehend frei von Symptomen und Schmerzen ist, die mit der Krankheit verbunden sind.

Durch: Dr. Amita Mahajan, Senior Consultant, Pädiatrische Onkologie und Hämatologie, Indraprastha Apollo Hospitals

Bildquelle: Shutterstock

Veröffentlicht: 19. Juni 2018, 11:44 Uhr